血友病甲致新生儿颅内出血2例

1 病例报告 例1:男,20日龄.因阵发性哭闹1 d,于1999年急诊入院,G1P1,足月顺产,纯母乳喂养,生后一般情况良好.查体:发育及营养较好,反应较差,轻度贫血貌,皮肤粘膜未见出血点及淤血斑.前囟门饱满,张力较高,颈部有抗感,余查体无异常发现.腰穿脑脊液呈血性,压力较高.血常规:Hb9 g/L,WBC 9.8×109/L,N0.63,临床诊断为晚发性维生素K 缺乏症并颅内出血,失血性贫血.给予对症处理,静注各种止血药,但病情不见好转,仍有针刺部位出血不止,给予输注鲜血后病情好转,住院12 d痊愈出院.于2002年患儿因睾丸肿块手术治疗.术后仍出血不止,曾两次因手术室重新缝合而出血不止,输注鲜血后出血停止.肿块病理报告为极化组织.住院2周痊愈出院.于2001-02患儿因踝关节肿胀及皮下淤血,再次来院就诊.诊断为血友病甲,查血第8因子重度缺乏,于入院后第2天突然抽风昏迷,抢救无效死亡.