组织细胞增生症 X(附16例报告及文献复习)

本文报告16例小儿组织细胞增生症X,其中勒雪氏病(LS)10例,韩薛柯氏病(HSC)5例及介于两者之间的中间型1例。发病年龄LS 1个月～2岁3个月,HSC 1岁11个月～12岁,中间型为5岁。主要临床表现LS 有发热、皮疹、肝、脾和淋巴结肿大,HSC 有头部肿块或缺损、突眼和尿崩症,中间型有发热和肝脾肿大。LS 和HSC 各有4例以临床及X 线为诊断依据,病理检查确诊LS6例,HSC 及中间型各1例。复习有关文献对本病的病因、发病年龄、特殊类型、临床表现、X 线检查、诊断、治疗和预后等作了简要的讨论。