儿童特发性间质性肺炎的临床及病理特点

目的：探讨儿童特发性间质性肺炎的临床影像学和病理特点。方法：总结分析2例确诊为特发性间质性肺炎患儿病例资料。结果：病例1为肺特发性纤维化(IPF)，主要症状为进行性呼吸困难伴发绀，肺底部持续存在细小湿啰音，(VelcroP啰音)，对氧呈高度依赖性，杵状指(趾)和呼吸衰竭，胸片示两肺广泛性同质性病变；CT显示：弥漫性肺间质纤维化和蜂窝样改变。经常规治疗无效，病情呈进行性恶化。病例2为特发性非特异性肺炎(NISP)，主要表现为慢性进行性呼吸费力，肺功能提示严重的限制性通气障碍。胸片提示两肺广泛性间质病变，肺活检组织检查显示肺组织间质有不同程度的炎症和纤维化，病变时相一致；电镜显示肺组织弥漫性胶原纤维增生，肺间质可见大量小B淋巴细胞和少量浆细胞浸润。予糖皮质激素常规治疗，随访，病情好转。结论：儿童特发性间质性肺炎中的IPT进展迅速且预后不良，NISP病情进展较慢，预后良好，二者在临床、组织学、影像学上各有特点。儿童特发性间质性肺炎可能并非罕见病，要提高对该病的认识和警惕。