原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(Primary PulmonaryHypertension,PPH)是指原因不明的持续的肺动脉压力增加。1891年Romberg氏首次报告了尸检中发现原发性肺动脉高压病例,但直至50年代才陆续有较多的病例报导。有人报告1944～1981年间17901例尸检中有24例PPH,占0.13%,在成年人中平均的发病年龄为31岁,男女性别无差异。一、PPH的病理改变:主要是肺血管收缩性变化,肌型肺动脉与肺小动脉的中层增生,萎缩与纤维化;血管内膜也见有增殖、肥厚与纤维化,使血管形同洋葱皮样;血管亦可见到瘤状扩张形成丛状变化及血管炎变化。二、PPH的发病原因:不明,可能与下列各种因素有关.1.PPH的肺血管收缩可能是先天性对交感刺激敏感。有人报告家族性PPH。支持这种解释。遗传的基因通过常染色体显性遗传而发生PPH。Mayo Clinic曾报告30%的PPH病人在发病时或整个病程中发生雷诺氏现象。这种观察结果支持PPH的发病与血管收缩有关。因此曾有人称PPH为“肺雷诺氏病”。2.有学者报告尸检1241例肝硬化病例,其中24例