未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性急性播散性脑脊髓炎临床特点及治疗预后分析题录

目的 探讨分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点、治疗效果及预后,为临床诊治提供参考依据。方法 收集2014年1月1日至2019年2月1日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的ADEM患儿的临床资料,通过细胞间接免疫荧光法对患者血清MOG-IgG检测,同时收集并分析抗体阳性患者临床资料。结果 起病年龄为(5.2±3.3)岁,男女比例为16∶14。50%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史,最常见的临床表现为脑病及抽搐,其次为运动障碍,部分病例可合并其他自身抗体阳性,头颅MRI表现为双侧皮质或皮质下广泛、不对称、边界不清晰的大片状病灶,脊髓以长节段脊髓炎多见,急性期激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果较好,大部分预后较好,约有20%复发。结论 未成年人MOG抗体相关的ADEM起病年龄在5岁左右,脑病和抽搐为最常见的临床表现,大部分患者激素联合IVIG治疗反应好,部分患儿可能复发。