|
|||||
|
|
| 第529例 下肢水肿—眼球突出—活动后气短题录 | |
| 作者姓名： | 杨艳丽 周央中 蒋慧 赵久良 赵岩 |
| 作者单位： | 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 |
| 摘 要： | 报告1例非朗格罕斯组织细胞增多症(Erdheim-Chester病), 患者女, 47岁, 病史11年, 先后出现下肢水肿、眼球突出、胸闷, 影像学见肾周筋膜增厚、动脉管壁增厚、大量心包积液, 血清IgG4升高, 眼眶肿物病理学检查见IgG4+浆细胞浸润, 疑诊"IgG4相关性疾病", 激素及免疫抑制剂疗效不佳。后心包积液病理学检查见组织细胞, CD68(+), S-100(-), 下肢CT可见长骨硬化, 确诊Erdheim-Chester病。 |
| 关 键 词： | IgG4相关性疾病 Erdheim-Chester病 |