摘 要: | 目的 探讨巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)的临床特征及诊治策略。方法 收集2021年1月~10月于黑龙江省医院收治的5例成人MAS的临床资料,并复习相关文献资料。结果 (1)临床特征:5例患者发病均有持续发热,4例伴有脾大,2例伴淋巴结肿大,无肝肿大;(2)实验室检查结果:5例患者中,4例患者出现贫血和血小板减少,3例骨髓可见噬血现象,5例可溶性IL-2受体(soluble CD25,sCD25)和血清铁蛋白升高,5例自然杀伤细胞活性均减低,2例高甘油三酯血症,1例低纤维蛋白原血症;(3)治疗及转归:例1应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷、环孢素A方案治疗,达到完全缓解(complete remission, CR);例2应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷(etoposide, VP-16)、环孢素A、血浆置换等治疗,病情逐渐缓解达到部分缓解(partial remission, PR),但1个月后再次复发,应用芦可替尼联合脂质体阿霉素+依托泊苷+甲强龙(DEP)方案治疗达到CR;例3主要给予应用甲强龙冲击、人血免...
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