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系统性红斑狼疮并发寻常型天疱疮1例题录
作者姓名:陈丹阳  张悦昕  陈喜雪
作者单位:北京大学第一医院皮肤性病科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心皮肤病分子诊断北京市重点实验室国家药品监督管理局化妆品质量控制与评价重点实验室
摘    要:
患者女, 38岁, 因口腔糜烂1个月, 面部、躯干、四肢红斑、水疱20 d就诊。患者1个月前无明显诱因下出现口腔黏膜糜烂, 伴疼痛, 糜烂逐渐增多, 当地医院行组织病理检查示寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris, PV)。20 d前躯干部皮肤开始出现红斑、松弛水疱、大疱, 易破溃, 逐渐蔓延至四肢近端及面部, 无发热、关节疼及光敏等症状。既往史:15年前诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE), 近10年服用甲泼尼龙(6 mg/d)并间断加用硫酸羟氯喹(0.2 g每日2次)。对头孢类抗生素、青霉素、磺胺、洛美沙星、阿奇霉素、达那唑过敏。除长期服用甲泼尼龙及硫酸羟氯喹外否认接触新药史。体检:各系统未见明显异常。皮肤科检查:颊部、胸背及四肢近端散在红斑和0.5 ~ 4.0 cm不等薄壁松弛水疱, 疱液清亮, 尼氏征阳性, 其间散在糜烂及渗出(图1A)。上下齿龈黏膜、颊黏膜及上腭后部多处糜烂(图1B)。未见面部蝶形红斑、脱发及关节肿胀。实验室检查:血常规示白细胞9.10 × 109/L, 嗜酸性粒细胞计数1.12 × 109/L[...

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