先天性右心室梗阻性疾病超声诊断特点

目的：探讨先天性右心室梗阻性疾病漏诊和误诊的原因及鉴别诊断的方法。方法：总结39例先天性右心室梗阻性疾病患者的临床资料，其中右室腔梗阻14例，右室漏斗部梗阻25例。分析其超声诊断的特点，并与手术结果对比。结果：右室腔梗阻的病理改变基础为右心室腔内室上嵴或嵴下水平至右室游离壁的异常肌束横跨，超声表现为右室壁局部肥厚呈楔形向右室腔凸起，室间隔呈舌形凸向右室腔，两者相对，中间形成狭窄口，彩色多普勒血流显像示经狭窄处的五彩镶嵌血流信号，连续多普勒检测跨狭窄处压力阶差高低可反映梗阻的程度。超声心动图检查结果与手术相符者有11例。误诊2例，漏诊1例。右室漏斗部梗阻的病理改变可分为2种类型，一种是肺动脉瓣下出现一纤维隔膜。血流通过隔膜时发生梗阻，本组有1例为此类型，一种是漏斗部心肌异常肥厚，漏斗部内径变小，右室收缩时漏斗部进一步变窄。常合并肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、原发性或继发性肺动脉高压等，单纯的右室漏斗部梗阻十分少见。手术治疗7例。提示法洛四联症漏诊伴有漏斗部狭窄1例。室间隔缺损误诊合并漏斗部狭窄2例。结论：超声心动图可成为诊断和评价先天性右心室梗阻性疾病重要的无创手段。