以肺脏损害为主要表现的原发性小血管炎13例分析

目的探讨以肺脏损害为主要表现的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点。方法选择13例以肺脏损害为主要表现的小血管炎患者（肺损害组），与14例单纯肾脏受累的小血管炎患者（肾损害组）的临床资料进行回顾性分析。结果肺损害组与肾损害组平均就诊年龄分别为（55．8±16．6）岁和（37．7±18．8）岁，差异有统计学意义（P〈0．05）。肺损害组X线、CT检查示2例肺部结节状阴影，其余无特异表现；9例有蛋白尿、肾性血尿，其中6例肾活栓，5例为增生硬化或硬化性肾小球肾炎，1例为新月体肾炎；2例行肺活检病理为韦格内（Wegner）肉芽肿。肾损害组10例肾穿刺活检，2例新月体肾炎，1例硬化性肾小球肾炎。肺损害组采用泼尼松联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗8例，单纯泼尼松治疗5例；而肾损害组则分别为11例和3例。肺损害组患者肺部症状改善、病情好转8例，但肾功能无法恢复进入透析6例；病情无好转自动出院5例。肾损害组好转12例，病情无好转自动出院2例。结论伴有肺脏受累抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊年龄偏大，多合并肾脏损害，病理表现较重，建议采用泼尼松加其他免疫抑制荆治疗，年龄大可能是影响预后的因素。