小肠卡波西型血管内皮瘤临床病理特征

目的：探讨小肠卡波西型血管内皮瘤( kaposiform he-mangioendothelioma, KHE)的临床病理学特征、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析2例小肠KHE患儿的临床表现、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患儿以肠梗阻、肠套叠为主要表现,不伴有Kasabach-Merritt综合征。镜下可见肿瘤细胞呈多结节状或多小叶状排列,向肠壁浸润生长,可见梭形细胞区、毛细血管瘤样结构和特征性的肾小球样结构。免疫表型：肿瘤细胞中CD31、CD34均强阳性, SMA 灶阳性, GLUT1、D2-40、S-100、CKpan、CK5/6、CR、desmin、DOG1和CD117均阴性。结论小肠KHE是一种罕见的中间型血管肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,应与婴幼儿毛细血管瘤、丛状血管瘤、卡波西肉瘤、胃肠道间质瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,诊断依靠典型的组织学形态和免疫表型,完整切除是治疗小肠KHE的有效方法。