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| 淋巴管平滑肌瘤病的研究进展 | |
| 引用本文： | 金美玲,叶伶.淋巴管平滑肌瘤病的研究进展[J].内科理论与实践,2016,11(4):217-221. |
| 作者姓名： | 金美玲 叶伶 |
| 作者单位： | 复旦大学附属中山医院呼吸科; |
| 摘 要： | 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。该病的发生 |
| 关 键 词： | 淋巴管平滑肌瘤病 罕见病 结节性硬化基因突变 |
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