|
|||||
|
|
| 肾小球基膜Ⅳ型胶原亚链定量分析在Alport综合征诊断中的意义 | |
| 引用本文： | 苏健,刘志红,曾彩虹,龚伟,陈惠萍,黎磊石. 肾小球基膜Ⅳ型胶原亚链定量分析在Alport综合征诊断中的意义[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志, 2005, 14(1): 4-11 |
| 作者姓名： | 苏健 刘志红 曾彩虹 龚伟 陈惠萍 黎磊石 |
| 作者单位： | 1. 南京大学医学院临床学院博士研究生 2. 南京军区南京总医院,解放军肾脏病研究所,南京,210002 |
| 摘 要： | 目的:通过对肾组织Ⅳ型胶原亚链免疫组化染色未见异常的Alport综合征 (AS)患者进行Ⅳ型胶原亚链构成比的定量分析,探讨不典型AS的发病机制,提高AS的诊断水平。 方法:选取临床、病理及电镜符合AS、但肾组织Ⅳ型胶原亚链染色未见异常的患者 14例,运用免疫荧光双套色法,通过激光共聚焦荧光显微镜定量分析肾小球基膜(GBM)Ⅳ型胶原中α3链、α5链的含量。并选取 4例薄基膜肾病及 10例肾活检病理诊断为轻度系膜增生性病变(MsPGN)患者的组织切片作为对照。 结果:入选的 14例患者在电镜下皆以GBM病变为主。通过定量分析GBMⅣ型胶原亚链构成比,我们发现,AS患者GBMα3链和α5链在Ⅳ型胶原总体分布中所占的比例明显减少(P<0. 05, P<0. 01vsMsPGN)。根据肾组织Ⅳ型胶原亚链构成比的不同,可以将这 14例患者分为三组:①2例患者α5链 /Ⅳ型胶原比值降低,α3链 /Ⅳ型胶原比值正常。这组患者男女各 1例,无明确家族史;②9例患者α3 /Ⅳ及α5 /Ⅳ比值同时降低。这组患者女性发病明显多于男性,家系分析显示遗传方式为X性连锁显性遗传。③3例患者α3 /Ⅳ及α5 /Ⅳ比值皆正常。这组患者男性 2例,女性 1例。家系分析显示遗传方式亦为X性连锁显性遗传。我们还发现,蛋白尿的发生与α5链 /Ⅳ型胶原比值的降低程度密切相关,存在 |
| 关 键 词： | Ⅳ型胶原 患者 比值 构成比 诊断 GBM 肾组织 基膜 家系分析 发现 |
Quantitative analysis of type Ⅳ collagen alpha 3 and alpha 5 chain in the glomerular basement membrane in patients with Alport syndrome |
|
| SU Jian,LIU Zhihong,ZENG Caihong,GONG Wei,CHEN Huiping,LI Leishi. Quantitative analysis of type Ⅳ collagen alpha 3 and alpha 5 chain in the glomerular basement membrane in patients with Alport syndrome[J]. Chinese Journal of Nephrology, Dialysis & Transplantation, 2005, 14(1): 4-11 | |
| Authors: | SU Jian LIU Zhihong ZENG Caihong GONG Wei CHEN Huiping LI Leishi |
| Affiliation: | SU Jian,LIU Zhihong,ZENG Caihong,GONG Wei,CHEN Huiping,LI Leishi Research Institute of Nephrology,Jinling Hospital,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210002,China |
| Abstract: | |
| Keywords: | |
| 本文献已被 CNKI 万方数据 等数据库收录！ | |