| 皮肤及肾组织Ⅳ型胶原α链测定在早期诊断遗传性肾病的意义 |
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| 引用本文： | 张薇,何威逊,朱光华,罗运九,方明俊. 皮肤及肾组织Ⅳ型胶原α链测定在早期诊断遗传性肾病的意义[J]. 实用儿科临床杂志, 2004, 19(9): 736-738 |
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| 作者姓名： | 张薇 何威逊 朱光华 罗运九 方明俊 |
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| 作者单位： | 上海交通大学附属儿童医院,肾脏科,上海,200040 |
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| 摘 要： | ![]()
目的 探讨皮肤及肾组织基底膜Ⅳ型胶原α链在薄基底膜肾病 (TBMN)患儿中早期诊断Alport′s综合征 (AS)中的作用。方法 对 2 1例有肾脏病家族史且诊断为TBMN患儿采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜 (EBM)及肾小球基底膜 (GBM )Ⅳ型胶原α链分布情况。结果 2 1例中 18例EBMα1α5( )连续 ,GBMα1α3 α5( )连续。另 3例中 1例男童肾炎性肾病 :EBMα1( )连续、α5(- ) ,GBMα1( )连续、α3 α5(- ) ;2例女童孤立性血尿 :EBMα1( )连续、α5( )不连续 ,GBMα1( )连续、α3 α5( )不连续。此 3例最后确诊为AS。结论 对TBMN患儿行皮肤及肾活检检测基底膜α1、α3 、α5链 ,可早期发现AS患儿
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| 关 键 词： | 肾炎 遗传性 Ⅳ型胶原α链 薄基底膜肾病 Alport′s综合征 |
| 文章编号： | 1003-515X(2004)09-0736-03 |
| 修稿时间： | 2004-06-17 |
Significance of epidermal tissue α chains of Ⅳ collagen detection in early diagnosis of hereditary nephropathy |
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| ZHANG Wei,HE Wei-xun,ZHU Guang-hua,LUO Yun-jiu,FANG Ming-jun. Significance of epidermal tissue α chains of Ⅳ collagen detection in early diagnosis of hereditary nephropathy[J]. Journal of Applied Clinical Pediatrics, 2004, 19(9): 736-738 |
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| Authors: | ZHANG Wei HE Wei-xun ZHU Guang-hua LUO Yun-jiu FANG Ming-jun |
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| Abstract: | ![]()
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