白细胞介素10信号通路缺陷引起极早发型炎症性肠病发病机制及治疗的研究进展题录

儿童极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)是指发病年龄<6岁, 以反复结肠炎、肛周病变及营养吸收障碍为主要临床表现的炎症性肠病(IBD)。不同于成人, 单一基因突变在VEO-IBD发病中起重要作用。迄今为止, 已发现约70种单基因缺陷参与VEO-IBD的发病机制, 包括上皮屏障、中性粒细胞和吞噬细胞的功能、免疫细胞的选择和激活、免疫抑制机制或凋亡。白细胞介素10(IL-10)是一种抗炎细胞因子, 参与调节先天性和适应性免疫, 影响促炎分子的表达和多种免疫细胞的功能, 在IBD的发生与发展进程中发挥重要作用, 大多数IL-10信号通路缺陷(IL-10或IL-10受体缺陷)的患者会在儿童时期就表现出威胁生命的结肠炎。现就IL-10信号通路缺陷引起VEO-IBD的发病机制和治疗方式的研究进展进行综述。