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结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告
作者姓名:高恺言  邹耀红  俞可佳  袁风红  胥 魏
作者单位:南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏 无锡 214023;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏 无锡 214023;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏 无锡 214023;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏 无锡 214023;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏 无锡 214023
摘    要:
目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识?方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因?临床表现?治疗及专归?结果:9例患者,男3例,女6例?临床表现为持续高热?肝脾和淋巴结肿大?黄疸?血液系统受累?实验室检查提示有全血细胞减少?肝功能异常?乳酸脱氢酶增高?高铁蛋白血症?严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象?治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效?结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的?致死的并发症?大部分患者疗效不佳,预后差?

关 键 词:结缔组织病   巨噬细胞活化综合征
收稿时间:2010-03-03
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