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肿瘤源性骨软化症的临床特征
作者单位:;1.解放军总医院第一医学中心内分泌科;2.解放军总医院第二医学中心内分泌科;3.广东省中医院内分泌科
摘    要:目的分析肿瘤源性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)患者的临床特点、诊断、病理及手术后情况,以提高临床对TIO的认识。方法收集并整理2008年1月至12月于解放军总医院就诊的14例肿瘤源性骨软化症患者的病史、一般情况、临床表现、辅助检查、病理及术后情况。结果患者平均病程为(3. 0±3. 8)年,临床症状以骨痛(14/14,100%)和乏力(6/14,42. 9%)最常见,部分患者有病理性骨折,在确诊前均有误诊病史。生化特点以低血磷(0. 43±0. 12) mmol/L、高尿磷(13. 71±5. 32) mmol/L 24 h、血碱性磷酸酶升高(309. 30±146. 41) U/L和正常血钙(2. 19±0. 13 mmol/L)为主。定位诊断中,99Tcm-奥曲肽SPECT/CT扫描和68Ga-DOTA-TATE PET/CT阳性率均较高(100%),并经相应部位的CT、MRI或超声检查证实。肿瘤分布在全身不同部位的软组织(4/14,28. 6%)或骨组织(10/14,71. 4%)中。手术切除肿瘤后,血磷平均恢复时间为(6. 4±2. 3) d。1例因病灶难以完全切除,术后未缓解。2例患者术后出现复发。结论TIO起病隐匿,症状不具有特异性,容易被误诊。99Tcm-奥曲肽SPECT/CT扫描或68Ga-DOTATATE PET/CT检查对定位诊断效率较高。手术治疗可以治愈TIO,但远期仍可能复发,需要定期随访。

关 键 词:肿瘤源性骨软化症  磷酸盐尿性间叶肿瘤  低磷血症  骨软化症

Clinical features of tumor-induced osteomalacia
Abstract:
Keywords:
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