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儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点
引用本文:陈植,刘小荣,樊剑锋,孟繁英,孟群. 儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点[J]. 北京医学, 2015, 37(6): 524-526. DOI: 10.15932/j.0253-9713.2015.6.007
作者姓名:陈植  刘小荣  樊剑锋  孟繁英  孟群
作者单位:100045,首都医科大学附属北京儿童医院肾内科;100045,首都医科大学附属北京儿童医院肾内科;100045,首都医科大学附属北京儿童医院肾内科;100045,首都医科大学附属北京儿童医院肾内科;100045,首都医科大学附属北京儿童医院肾内科
基金项目:首都临床特色应用研究基金
摘    要:目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9%,顶端型占22.2%,细胞型占16.7%,门部型占2.8%,塌陷型占1.4%.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5%),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0%).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.

关 键 词:局灶节段性肾小球硬化  儿童  蛋白尿

Clinical and pathological characteristics of focal segmental glomerulosclerosis in children
Chen Zhi,Liu Xiaorong,Fan Jianfeng,Meng Fanying,Meng Qun. Clinical and pathological characteristics of focal segmental glomerulosclerosis in children[J]. Beijing Medical Journal, 2015, 37(6): 524-526. DOI: 10.15932/j.0253-9713.2015.6.007
Authors:Chen Zhi  Liu Xiaorong  Fan Jianfeng  Meng Fanying  Meng Qun
Abstract:
Keywords:Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)  Child  Proteinuria
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