伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤1例及文献复习——免疫组织化学及电镜观察

目的:探讨伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤的临床病理特点,提高鉴别诊断良恶性嗜铬细胞瘤的水平.方法:观察1例伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤的临床病理,结合免疫组化染色及电镜结果,并复习相关文献.结果:患者于行右肾上腺肿瘤切除术半年后发现空肠、肝脏及左锁骨上淋巴结转移,初诊9个月后患者死亡.肉眼观:肾上腺肿瘤大小7 cm×5 cm×3 cm,空肠黏膜下肿块大小9 cm×6 cm×6 cm.镜检:瘤组织呈弥漫性、实性、巢状结构,血窦丰富,核分裂计数＞3个/10 HPF,伴有融合性坏死,见肿瘤侵犯血管、包膜及肾上腺皮质,空肠肠系膜淋巴结见转移.免疫组化均表达CgA、Syn及NSE,S-100散在阳性.超微结构见高电子密度的神经内分泌颗粒.结论:肾上腺恶性嗜铬细胞瘤转移至空肠极罕见,对恶性嗜铬细胞瘤的诊断应结合临床、手术及病理.