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线粒体核糖体蛋白与人类线粒体疾病
引用本文:赵一婷. 线粒体核糖体蛋白与人类线粒体疾病[J]. 国际病理科学与临床杂志, 2013, 33(3): 256-260
作者姓名:赵一婷
作者单位:中国医科大学2009级七年制临床医学系 沈阳110000
基金项目:国家自然科学基金(30900567).This,work,was,supported,by,the,National,Natural,Science,Foundation,of,China(项目编号:30900567)
摘    要:哺乳动物线粒体核糖体(mitochondrial ribosome,mitoribosome)在漫长的进化阶段经过一系列的结构重组,rRNA比例降低,新增了部分线粒体核糖体蛋白(mitochondrial ribosomal proteins,MRPs),成为蛋白含量最丰富的核糖体.所有MRPs均为核基因编码,在细胞质中合成,再转运到线粒体,与线粒体基因(mitochondrial DNA,mtDNA)编码的两种rRNA结合.mtDNA除编码tRNA和rRNA外,还编码组成线粒体呼吸链复合体的13种蛋白质.由于线粒体核糖体负责翻译这13种蛋白,MRPs和其他翻译工具的突变和缺陷可造成线粒体的相关疾病.

关 键 词:线粒体核糖体蛋白  呼吸链复合体亚基  线粒体疾病

Mitochondrial ribosomal proteins and human mitochondrial diseases
ZHAO Yiting. Mitochondrial ribosomal proteins and human mitochondrial diseases[J]. Journal of International Pathology and Clinical Medicine, 2013, 33(3): 256-260
Authors:ZHAO Yiting
Abstract:
Keywords:mitochondrial ribosomal proteins  respiratory complex subunits  mitochondrial diseases
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