儿童自身免疫性脑炎临床研究

目的探讨儿童自身免疫性脑炎(AE)的临床特点、治疗及其预后。方法选择2014年10月至2016年11月,首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的12例AE患儿为研究对象,包括11例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎及1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患儿。对12例AE患儿的临床病例资料进行回顾性分析,包括临床表现、辅助检查、诊断、治疗及随访等,总结儿童AE的临床特点、治疗及预后。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,与所有受试儿的监护人签署临床研究知情同意书。结果①一般临床资料:本组12例AE患儿的平均年龄为7岁5个月,入院时平均病程为20.5d,男、女患儿比例为5∶7。②临床表现:多为急性或亚急性起病,首发症状可见情绪及行为异常、发热伴头疼、惊厥、言语障碍、乏力、感觉异常等。11例抗NMDAR脑炎患儿主要临床表现为,90.9%(10/11)有精神症状,81.8%(9/11)有睡眠障碍,72.7%(8/11)有语言、认知障碍,或者运动障碍,54.5%(6/11)有惊厥发作,45.5%(5/11)有意识障碍,36.3%(4/11)出现自主神经功能异常。1例抗LGI1抗体相关脑炎患儿,临床以睡眠障碍为主要表现。③实验室检查结果:对12例AE患儿脑脊液进行常规检查的结果均显示基本正常,并且影像学筛查亦未发现肿瘤。12例AE患儿中,6例头颅MRI检查可见颅内异常信号,8例视频脑电图检查可见不同程度慢波背景。11例抗NMDAR脑炎患儿的脑脊液抗NMDAR抗体检测,均呈阳性或强阳性;1例抗LGI1抗体相关脑炎患儿的脑脊液抗LGI1抗体检测呈阳性。④治疗及随访结果:对12例AE患儿均采用甲泼尼龙和(或)静脉注射免疫球蛋白(IVIG)进行免疫治疗,对其随访时间为12~27个月。其中,9例患儿临床痊愈,2例存在不同程度神经系统后遗症,1例出院后即失访。⑤特殊表现:患儿1临床仅表现为视力障碍;患儿12临床表现主要为睡眠障碍;3例年龄<6岁患儿的临床症状以反复惊厥发作、意识障碍或运动障碍为主,病情均严重,并且一线免疫治疗的疗效差,均需联合应用二线免疫治疗。结论儿童AE以抗NMDAR脑炎为主,抗LGI1抗体相关脑炎亦可见于儿童;临床以神经、精神症状为主,并且特异性不明显,免疫治疗的疗效确切。对危重症AE患儿,应早期联合二线免疫治疗,而且较为安全有效。

Clinical research on autoimmune encephalitis in children