侵袭性纤维瘤病的临床诊治

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid－type fibromatosis，DF），是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤［1－4］。 AF 属于交界性肿瘤，好发于育龄期女性，可发生于全身各个部位，常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点，不发生远处转移［1－4］。其发病机制尚未完全明确，目前认为 Wnt／β－catenin／APC 信号通路的激活在 AF发生发展过程中起重要作用［1－4］。既往手术是治疗AF 的主要手段，其他包括放疗、化疗、内分泌治疗及非甾体类抗炎药（non－steroidal antiinflammatory drugs，NSAIDs）等治疗。随着近年来对AF 研究的逐渐深入，其治疗和管理策略发生了很大变化。本文详细阐述AF 的临床特点、发病机制及治疗策略。