原发性干燥综合征患者血液学异常的临床探讨

目的：探讨原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）的血液学异常。方法：40例pSS患者全部行外周血细胞分析,其中20例行骨髓形态学检查。40例pSS患者外周血细胞检查结果与正常值下限对比分析。结果：40例pSS患者均存在血液学异常,主要为血细胞减少,其中4例合并严重血小板减少,血小板计数<10×109个/L,3例合并自身免疫性溶血性贫血（auto?immune hemolytic anemia,AIHA）,2例合并骨髓增生异常综合征?难治性血细胞减少伴多系发育异常（myelodysplastic syndrome of the refractory cytopenia with multilineage dysplasia,MDS?RCMD）,1例合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）,1例合并急性髓系白血病?M2型（acute myeloid leukemia?M2,AML?M2）,1例合并B细胞淋巴瘤。结论：pSS相关的血液系统损害可波及一系、二系甚至三系,极少数pSS首发表现为MDS、TTP、AML和恶性淋巴瘤。