伴有神经精神症状的卟啉病(732例资料分析)

目的　探讨伴有神经、精神症状的肝性卟啉病流行病学、临床表现。方法　通过作者单位收治的 1 0例及光盘检索的 72 2例伴有神经、精神症状的肝性卟啉病 ,就其流行病学和临床表现进行统计分析。结果　全国各省均有报道。急性间歇性卟啉病占 94.44% ;混合型占 5 .56 %。发病年龄 3～ 68岁 ,平均 30 .61± 1 1 .77岁 ,多数在2 0～ 40岁之间 ;男∶女 =1∶1 .72 ;有遗传史的占 6 .42 %。一般临床表现主要有腹痛、便秘、葡萄酒色尿、肝功能改变、黄疸及低钠。神经精神症状主要有不同程度的精神障碍、周围神经改变、抽搐、自主神经症状、类神经衰弱症候群、意识障碍等。本病无特效疗法 ,氯丙嗪可缓解腹痛 ,放血排除铁质及输入正铁血红素可缓解症状。多数间歇期正常 ,死亡率 2 .78% ,死因主要有呼吸衰竭、肾功能衰竭、肝昏迷及癫痫连续状态。结论　国内肝性卟啉病并非十分少见 ;不需要复杂的实验检查 ,根据腹痛伴神经、精神症状再加上葡萄酒色尿即可准确诊断

Hepatic porphyria accompanied by neural and psychic symptoms