遗传性球形红细胞增多症并发胆结石症

作者经治1例遗传性球形红细胞增多症并发胆石症,行胆石摘除和脾切除术后,临床症状显著改善。病例女,14岁。父及姐妹的周围血象可见球形红细胞。于11岁时出现贫血、黄疸。14岁时因发烧、头痛、恶心、黄疸及向右肩、右腰放散的发作性腹痛及绞痛而入院。营养发育中等,皮肤、球结膜轻度黄疸,面色苍白,睑结膜贫血状,心音纯,肺野清,脾肋下5～6 cm。Hb81g/L(8.1 g/dl),RBC2.47×104/L(2.47×10~4/mm~3),网织红细胞上升到200‰,红细胞大小不等,无中心淡染的小球形红细胞占大半。散见有核红细胞和Jo lly小体。GOT、GPT正常,LDH中度升高,总胆红质、间接胆红质增高,腹痛时总胆红质122.1μmol/L(7.14mg/dl),