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| 关于遗传性近端型进行性脊髓性肌萎缩症分型的探讨 | |
| 作者姓名： | 沈定国 |
| 作者单位： | 中国人民解放军军医进修学院中心实验室 |
| 摘 要： | 遗传性脊髓性肌萎缩症为一组家族性遗传性疾病,临床表现为四肢近端肌肉力弱、萎缩,主要病理改变为脊髓前角细胞的变性、丧失。最早认识的为婴儿型脊性肌萎缩(Werdning—Hoffmann病),1954年Kuge lberg—Welander又报告了一组儿童期发病,进展缓慢的病人,以前曾诊断为肌营养不良,但肌电图及活检显示神经原性(Kugelberg—Welander病)。兹后文献上出现大量的病例报告,发病年龄亦见于成人,遗传型式 |
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