幼年型粒单核细胞白血病研究进展

幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。该病多发生于4岁以下儿童,以白细胞增多、血小板减少、肝脾肿大、皮肤浸润、HbF增高和Ph染色体阴性为特征;约10％～25％与多发性神经纤维瘤Ⅰ型有关,多见的细胞遗传学改变为单体7,细胞培养表现为粒单系祖细胞(CFU-GM)自发性生长,此乃重要的诊断条件,特别要除外病毒感染性疾病;JMML的生存异质性很大,除非高危病人,一般不选择强化疗或骨髓移植,而给予6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)、维甲酸或支持治疗。