系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种以多器官系统受累为主要特征的自身免疫性疾病，肺动脉高压(PAH) 是其常见和严重并发症。中国导致PAH 最常见的结缔组织病是SLE，自身免疫反应及炎症是其发生和进展的主要因素。临床表现包括SLE 本身和PAH 两个方面。SLE 相关PAH 患者的预后较其他结缔组织病相关PAH 患者更好，因为针对原发病SLE 的免疫抑制治疗有效。针对PAH 的靶向药物对于SLE 相关PAH 的治疗有效，尤其用于免疫制剂治疗无效的患者。早期发现和恰当治疗是改善患者预后的关键。