摘 要: | 临床资料 :患者男性 ,2 7岁 ,表现为心悸气急伴左胸隐痛 4个月。体检 :身体瘦长 ,蜘蛛指(趾 ) ,胸廓扁平 ,心脏浊音界增大 ,主动脉瓣区中度舒张期杂音 ,血压 2 1 /1 6kPa ,可闻主动脉枪击音。心脏超声示主动脉内径 74mm ,左心室舒张末期内径 80mm ,升主动脉瘤样扩张 ,重度主动脉瓣关闭不全。MRI示主动脉根部高度扩张呈蒜头样改变。心电图 :左心室肥厚劳损。诊断 :升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全 (Marfan’sSyndrom) ,心功能Ⅲ级。术前给予卡托普利口服并静滴心肌极化液等处理。手术采用胸正中切口 ,术中见升主动脉高…
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