| 肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征 |
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| 引用本文： | 王欣欣,董坤,孙琳,宋晨朝,吕福东. 肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征[J]. 北京医学, 2016, 0(9). DOI: 10.15932/j.0253-9713.2016.9.002 |
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| 作者姓名： | 王欣欣 董坤 孙琳 宋晨朝 吕福东 |
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| 作者单位： | 100069,首都医科大学附属北京佑安医院病理科 |
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| 摘 要： | 目的 探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloidosis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点.结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD.6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积.2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积.结论 以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断.
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| 关 键 词： | 轻链沉积病 轻链淀粉样变性 肝活检 |
Clinical pathological characteristics of light chain deposition disease and light chain amyloidosis in liver |
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| Wang Xinxin,Dong Kun,Sun Lin,Song Chenzhao,Lyu Fudong. Clinical pathological characteristics of light chain deposition disease and light chain amyloidosis in liver[J]. Beijing Medical Journal, 2016, 0(9). DOI: 10.15932/j.0253-9713.2016.9.002 |
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| Authors: | Wang Xinxin Dong Kun Sun Lin Song Chenzhao Lyu Fudong |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | light chain deposition disease(LCDD) light chain amyloidosis(AL) liver biopsy |
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