郎格汉斯细胞肉瘤一例并文献复习

朗格汉斯细胞肉瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤，其发病率极低，而死亡率高，可由朗格汉斯细胞组织细胞增生症发展而来，也可从一开始就为恶性，国际淋巴瘤研究组将其归为组织细胞系统肿瘤。朗格汉斯细胞肉瘤有大致相同的病理特征，但临床表现不一，可发生于不同的组织、器官，也常累及全身各个器官，如淋巴结、肝、脾、肺和骨等。目前尚缺乏有效的治疗手段，大部分以联合化疗为主，也可局部放疗等，多为个案报道，总体疗效欠佳。国内外关于朗格汉斯细胞肉瘤的文献很少，多为病例报告，故人们对该病缺乏深一步的了解和认识，我科收治了一例病例经临床和病理检查确诊为本病，患者病情进展迅速，很快出现肝肾功能不全，综合国内外文献通过对该病的复习，对朗格汉斯细胞肉瘤的病理和临床研究有了进一步的认识。