出血型moyamoya病(附2例报告)

目的 :moyamoya病是少见的特异性脑血管病 ,出血型更少见 ,容易误诊。作者报告 2例 ,均表现为短期内反复脑室出血 ,其中 1例存在基底穿支的动脉瘤。该病病因不太明确 ,部分病例与遗传有关。双侧颈动脉系大血管的狭窄 /闭塞和脑基底部异常血管网的形成是其典型影像特征 ,大血管或远侧部动脉瘤形成常是出血的直接原因 ,血管再建术对预防再出血几乎无效 ,对明确的动脉瘤多宜积极外科处理。