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| Ⅳ型胶原α链异常与Alport综合征及薄基膜肾病 | |
| 作者姓名： | 严静茵 陈楠 |
| 作者单位： | 上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科, |
| 摘 要： | Ａｌｐｏｒｔ综合征 (ＡｌｐｏｒｔＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＡＳ)和薄基膜肾病 (ＴｈｉｎＢａｓｅｍｅｎｔＭｅｍｂｒａｎｅＮｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ,ＴＢＭＮ)系两种遗传性疾病 ,且都与基膜 (ＢａｓｅｍｅｎｔＭｅｍｂｒａｎｅ ,ＢＭ )病变有关 ,临床并非少见。ＡＳ主要表现为持续性镜下血尿或肉眼血尿或进行性肾功能恶化 ;可伴有肾外病变如神经性耳聋、前房晶体病变等。典型电镜改变为肾小球基膜 (ＧＢＭ)弥漫性厚薄不均 ,局部有分层、断裂现象。ＴＢＭＮ以往又称为良性家族性血尿 (ＢｅｎｉｇｎＦａｍｉｌｉａｒＨｅｍａｔｕｒｉａ ,ＢＦＨ)。… |
| 关 键 词： | Ⅳ型胶原 Alport综合征 薄基膜肾病 |
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