先天性心脏病相关肺动脉高压患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点题录

目的 分析先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法 该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组,即艾森曼格综合征(ES)组、左向右分流型肺动脉高压(SP)组、肺动脉高压合并小缺损(SD)组和先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)组。根据心脏畸形的复杂程度,又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置,又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料,包括人口统计学资料(年龄、性别等)、经皮血氧饱和度(SPO2)、纽约心脏协会(NYHA)心功能分级、6 min步行距离(6MWD)及B型利钠肽(BNP)等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压(sPAP)和右心导管检查测得的肺动脉平均压(mPAP)、右心房平均压(mRAP)和心指数(CI),及计算得出的肺血管阻力(PVR)。收集所有入选患者的定期随访结果,包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏...