摘 要: | 患男,24岁,因婚后3年不孕双方来院就诊。患者婚后性欲低下、阴茎不能勃起,“精液”量少、淡薄。查体:阳性可见,男子第二性征发育不良,阴毛稀少、阴茎短小,睾丸中等硬度,长径117cm,横径0.8cm。精液中量少,内无精子。女方在妇产科检查正常。此综合征是先天性睾丸生精上皮发育不全或不发育疾病。发病率约占男性0.1~0.2%,国内报道认为其性染色体畸变的发生机率与母体怀孕的年龄和胎次有关,性染色体畸形以47xxy多见,46XX、46xy del ey等少见。本征应与47xyyTurner氏综合征和继发性睾丸萎缩相鉴别。治疗可采用丙酸睾丸酮150mg,肌注,隔月一次;维生素E50mg,1日3次;经治疗3~5月后可使性欲增强,睾
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