Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症手术治疗策略

正Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形(Chiari malformation,CM),于1891年由Chiari提出,即部分小脑、第四脑室及脑干向下移位,经枕骨大孔疝入椎管的一组先天性畸形。按严重程度分为4型,其中1型(Chiari malformation type 1,CM-1)为小脑扁桃体伸长,经枕骨大孔呈舌样伸入椎管并使延髓呈屈曲状,此种类型为相对轻型,在临床中最为常见,且有30%~70%伴有脊髓空洞[1-2],本文所选的病例均为Chiari畸形1型伴脊髓空洞(Chiari malformation type 1 with syringomyelia,CM1-SM),并不包含合并有脊膜膨出,或者有扁平颅底、颅底陷入、寰枢椎脱位等延颈前方受压者。