儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析 |
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引用本文: | 赵曼丽,朱坤,杨敏,顾伟忠,赵云,舒艳,汤宏峰.儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析[J].国际病理科学与临床杂志,2015(6). |
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作者姓名: | 赵曼丽 朱坤 杨敏 顾伟忠 赵云 舒艳 汤宏峰 |
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作者单位: | 浙江大学医学院附属儿童医院病理科,杭州,310003 |
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摘 要: | 目的:探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system,MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法:结合相关文献,对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果:男性1例,女性7例,年龄从13 d~3岁5个月,其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血,伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生,核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论:MS-LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者,预后较差。
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关 键 词: | 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床病理 儿童 免疫组织化学 |
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