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| 特发性肺纤维化(综述) | |
| 作者姓名： | 张冀梅 |
| 作者单位： | 天津市职业病防治院 |
| 摘 要： | 特发性肺纤维化(IPF)又称隐源性致纤维化肺泡炎,是一种病因未明的慢性间质性肺疾病(ILD)。组织学以肺泡炎和间质纤维化为特征,IPF侵犯肺泡壁、肺泡腔,进而可发展为弥漫性肺间质纤维化,临床表现为进行性呼吸困难,最终发展为呼吸衰竭而死亡。其确切的发病率尚不清楚,国外报道约5/100 000,基于IPF的发病率、致残率和病死率的增加,当前又无满意的治疗方法,其5年生存率低于50％, |
| 关 键 词： | 特发性肺纤维化 慢性间质性肺疾病 临床表现 发病机理 病理分型 诊断 |
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