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普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1 例报告并文献复习
引用本文:张丽,李筠,王健怡,肖婷婷,谢利剑,徐萌. 普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1 例报告并文献复习[J]. 临床儿科杂志, 2020, 38(3): 209-212. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.03.012
作者姓名:张丽  李筠  王健怡  肖婷婷  谢利剑  徐萌
作者单位:上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院心内科(上海 200062)
摘    要:
目的探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗。方法回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次。24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率110 次/min即出现室性心律失常,随着心率增加室性心律失常频数增加,可见双向及多形性室速。基因检测示RYR2基因变异c.6886GA(p.E2296K)。予大剂量普萘洛尔治疗,症状未缓解且心电检查无明显改善,后加用普罗帕酮获得改善。随访1年,患儿未再有运动胸闷不适,动态心电图及运动试验显示无室性心律失常。结论 CPVT以运动或情绪激动诱发双向型和/或多形性室性心动过速为主要临床特征,晕厥、猝死为主要临床表现,普罗帕酮可能可以替代或联合用药治疗CPVT。

关 键 词:儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速  心脏复律除颤器  β受体阻滞剂  普罗帕酮

Propafenone combined with propranolol in the treatment of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: a case report and literature review
ZHANG Li,LI Yun,WANG Jianyi,et al. Propafenone combined with propranolol in the treatment of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: a case report and literature review[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2020, 38(3): 209-212. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2020.03.012
Authors:ZHANG Li  LI Yun  WANG Jianyi  et al
Affiliation:Department of Cardiology, Children’s Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University, Shanghai 200062, China
Abstract:
Keywords:catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia   cardioverter defibrillator   β-blocker    propafenone,
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