兄弟分患色素异常性皮肤淀粉样变和皮肤异色病样淀粉样变病

例1 男，33岁。全身皮肤色素异常25年。8岁时无明显诱因躯干、四肢皮肤颜色加深，散在米粒大色素脱失斑，后逐渐增多，泛发面颈部、躯干、四肢。未曾发生水疱，无光敏感，无自觉症状。既往体健，否认药物过敏史，家族中仅同胞弟弟有类似皮损。育有1子，4岁，体健，皮肤无异常。体检：发育正常，无身材矮小，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：面颈、躯干、四肢皮肤呈网状色素异常，整体黑褐色，其上密集分布针尖至黄豆大色素脱失斑（图1），萎缩不明显，呈对称性分布，耳后、躯干、四肢伸侧为著，表面无鳞屑。全身未见水疱、丘疹、瘀斑及明显的毛细血管扩张。黏膜部位、手足无异常。背部皮损病理（图2A）：表皮角化过度，棘层增生肥厚，表皮突向下延伸增宽，真皮上部可见嗜酸性均质样团块，其间可见裂隙，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，散在个别嗜色素细胞及色素颗粒。结晶紫染色阳性（图2B）。结合临床表现和病理，诊断：色素异常性皮肤淀粉样变……

Amyloidosis cutis dyschromica and poikiloderma-like cutaneous amyloidosis in two brothers respectively