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| 晚发型酸性麦芽糖酶缺陷病的肌肉酶组织化学和超微结构 | |
| 引用本文： | 焉传祝,房泽岱,吴金玲,刘淑萍,郑国玲,李大年.晚发型酸性麦芽糖酶缺陷病的肌肉酶组织化学和超微结构[J].山东大学学报(医学版),2002,40(5):419-421. |
| 作者姓名： | 焉传祝 房泽岱 吴金玲 刘淑萍 郑国玲 李大年 |
| 作者单位： | 1. 山东大学齐鲁医院神经内科 2. 泰安市中心医院 3. 山东大学校医院 |
| 摘 要： | 目的 :探讨酸性麦芽糖酶缺陷病的肌肉酶组织化学和超微结构特点。方法 :用酶组织化学方法观察快速冷冻后的肌肉组织切片 ,用透射电镜观察其超微结构。结果 :①光镜下见大量空泡肌纤维 ,空泡内可见嗜碱性絮状或粗颗粒状物质 ,形成镶边空泡 ;②ATP酶染色示空泡主要累及Ⅱ型肌纤维。空泡化肌纤维的酸性磷酸酶活性明显增强 ,PAS阳性物质轻度增多 ;③电镜观察发现肌原纤维间大量糖原及髓样结构 ,外包单位膜。含变性线粒体及糖原颗粒的自噬空泡多见。在肌间毛细血管的周细胞和间质成纤维细胞内发现多个糖原积聚区。结论 :肌活检超微病理观察和酶组织化学检测对酸性麦芽糖酶缺陷病有明显的特异性 ,对本病的诊断有重要价值。 |
| 关 键 词： | 酸性麦芽糖酶缺陷病 肌 酶组织化学 显微镜检查 电子 |
| 文章编号： | 1671-7554(2002)05-0419-03 |
| 修稿时间： | 2002年4月18日 |
Study on muscular enzymatic histochemistry and ultrastructure in late-onset acid maltase deficiency |
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| YAN Chuan zhu,FANG Ze dai,WU Jin ling,et al.Study on muscular enzymatic histochemistry and ultrastructure in late-onset acid maltase deficiency[J].Journal of Shandong University:Health Sciences,2002,40(5):419-421. | |
| Authors: | YAN Chuan zhu FANG Ze dai WU Jin ling |
| Abstract: | |
| Keywords: | Acid maltase deficiency Muscles Enzymatic histochemical Microscopy electron |
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