肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤41例临床病理特征分析

目的:探讨肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALToma）的临床病理特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2002年4月至2023年8月多中心收治的肺MALToma共41例,其中福建省立医院33例,滨州市人民医院5例,漳州市第二医院1例,福建中医药大学附属人民医院1例,晋江市医院1例。对患者病理形态学检测、免疫组织化学检测、基因检测结果等进行总结,分析临床病理特征,并复习相关文献。结果:41例患者中男性24例,女性17例,年龄（58±13）岁（范围：36~81岁）。巨检肿瘤长径（2.8±2.0）cm,范围：0.8~9.7 cm。显微镜下肺组织中见弥漫性、片状及结节状分布的淋巴组织,淋巴细胞小至中等大小,呈小淋巴细胞、中心细胞样细胞、单核样细胞及浆细胞,可见少量活化细胞,可见淋巴细胞沿肺泡生长,部分区域见淋巴细胞侵犯支气管,淋巴滤泡植入现象少见;1例伴大细胞转化。瘤细胞表达CD20、Pax-5、bcl-2、CD43,Ki-67阳性指数2%~20%,1例部分区域50%。B细胞受体基因重排阳性率100.00%（29/29）,MALT1基因阳性率18.75%（3/16）,API2-MALT1融合基因阳性率66.67% （2/3）。治疗方法包括手术、抗感染治疗、放疗和化疗。随访4~143个月,43.90%（18/41）无病生存,21.95%（9/41）带瘤生存,9.76%（4/41）死亡,24.39%（10/41）失访。年龄≥60岁患者的无进展生存差于<60岁患者（ χ2=5.39, P=0.020）。 结论:肺MALToma属于惰性B细胞淋巴瘤,诊断需结合临床影像学、病理学、免疫表型检查,必要时进行基因检测辅助诊断,需要与肺炎、低级别B细胞淋巴瘤及肺外MALToma累及肺相鉴别;治疗方法有抗感染治疗、手术切除及化疗,预后较好。