89例非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点和疗效分析

目的回顾性分析不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征（HLH）的临床特征及预后影响因素。方法收集和分析2013年3月至2020年5月复旦大学附属华东医院确诊的89例非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者的临床资料，应用Log-rank法对影响预后的因素进行单因素分析，应用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果89例淋巴瘤相关HLH患者中位生存时间10.2个月，B细胞淋巴瘤患者未达到中位生存时间，T细胞淋巴瘤患者中位生存时间10.2个月，NK细胞淋巴瘤患者中位生存时间为3个月，差异具有统计学意义（P＝0.012）。非霍奇金淋巴瘤病理类型［总生存（OS）：P＝0.041，无进展生存（PFS）：P＝0.015］，美国东部肿瘤协作组评分（OS：P＝0.031，PFS：P＝0.030），是否行造血干细胞移植（OS：P＝0.005，PFS：P＝0.040），是否伴淋巴结肿大（OS：P＝0.007，PFS：P＝0.012），是否伴脾脏肿大（OS：P＝0.276，PFS：P＝0.324）是影响非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者OS和PFS的因素。脾脏切除手术能够改善淋巴瘤相关HLH患者的生存，尤其是T细胞淋巴瘤相关HLH。结论不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者临床特点相似，但长期生存率和预后影响因素不同。非霍奇金淋巴瘤相关HLH不仅需要联合化疗，B细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤相关HLH患者需尽早进行造血干细胞移植，T细胞淋巴瘤相关HLH患者应考虑脾脏切除手术，以改善患者预后。