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| 神经鞘脂类沉积病的基本资料和最近进展 | |
| 作者姓名： | Hilz H 张乃忠 |
| 摘 要： | 胆固醇、甘油磷脂和神经鞘脂除构成神经组织的主要类脂部分外,它们还构成膜的基本成分。从化学角度来看,这种疏水的硷性氨基醇神经鞘氨醇构成这个分子的中心部分;而碳链长短不同的脂肪酸,以酰胺形式连于其上形成神经酰胺。在葡萄糖基神经鞘磷脂中,亲水部分是由含有N-乙酰基神经氨基酸的己糖化合物。磷酸胆硷代表磷酸神经鞘磷脂的亲水部分。除神经鞘氨醇外,二氢神经鞘氨醇或20碳神经鞘氨醇,可代替通常的18碳神经鞘氨醇,形成这个分子的硷基。在一些人类疾病中,几乎所有天然产生的神经鞘脂类都可贮积,这是由于为神经鞘 |
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