Erdheim-Chester病的影像学表现

1930年,Chester和维也纳病理学家Erdheim报道了2例特殊的脂质沉积病例,和其他的组织细胞病有根本的不同,尤其是Hand-Schuller-Christian病和Niemann-Pick病,其特征性表现是富含脂质的泡沫细胞沉积于骨质,特别是四肢长骨,其X线特殊表现是双下肢对称的骨质硬化.42年后Jeffe将这种病正式命名为Erdheim-Chester病,Erdheim-Chester disease1].病理上属于获得性组织细胞超载,免疫组织化学染色CD68( ),CD1a(-),超微结构研究显示细胞的Birbeek颗粒少于20%,s100(-)或(±).发病年龄7～84岁,平均53岁,男:女=3:12].从首发症状到最后确诊的时间为1～60月3].可累及全身多个器官,临床表现多样.

Imaging Manifestations of Erdheim-Chester Disease