成人Still病的发病机制、诊断和治疗学进展

成人Still病（adult onset Still’s disease，AOSD）是一种原因不明的慢性系统性炎性疾患，属于全身性幼年型类风湿性关节炎的成人变异型，其主要临床表现为高热、多关节疼痛或肿胀、皮疹和中性粒细胞增多性白细胞增多，可累及多个系统。该病可发生威胁生命的特殊并发症，如暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血（DIC）、成人呼吸窘迫综合征（ARDS）或噬血细胞综合征（HPS）等∽引。其临床表现复杂多变并凶险。近年来在该病的发病机制、诊断和治疗学方面均有长足进展，现作如下综述。