| 杆状体肌病二例并文献复习 |
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| 引用本文： | 卢岩,笪宇威,王敏,刘璐,贾建平.杆状体肌病二例并文献复习[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2008,15(4). |
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| 作者姓名： | 卢岩 笪宇威 王敏 刘璐 贾建平 |
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| 作者单位： | 首都医科大学宣武医院神经内科,北京,100053 |
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| 摘 要： | 目的 探讨杆状体肌病的临床表现和病理特点。方法 分析2例经肌肉活检确诊的杆状体肌病患者的临床和组织病理学特点并复习文献。活检组织常规行HE、MGT、NADH-TR、SDH、NSE、ORO、PAS和ATP染色及超微结构观察。结果 先天性杆状体肌病者属于该病经典型,具有典型的四肢近端无力和肌张力低,伴高足弓畸形;成人起病者可无典型肌病表现。2例患者肌肉病理检查均可见I型纤维占优势,改良Gomori染色可见肌膜下大量蓝紫色粗颗粒样或杆状物质,部分肌纤维萎缩;1例电镜下可见部分肌纤维膜下、肌核旁多个与Z线电子密度一致的杆状小体。结论 成年起病的杆状体肌病临床表现具较大异质性。
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| 关 键 词： | 杆状体肌病 临床表现 病理 杆状体肌病 文献复习 Review 异质性 病临床表现 电子密度 肌纤维 电镜 纤维萎缩 物质 粗颗粒 蓝紫色 膜下 改良 优势 型纤维 肌肉病理检查 畸形 足弓 肌张力 |
Nemaline Myopathy-A 2 Case Report and Review of Literatures |
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| LU Yan,DA Yu-wei,WANG Min,LIU Lu,JIA Jian-ping.Nemaline Myopathy-A 2 Case Report and Review of Literatures[J].Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology,2008,15(4). |
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| Authors: | LU Yan DA Yu-wei WANG Min LIU Lu JIA Jian-ping |
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