Bedeutung der Kreislaufumstellung für das perinatale Management angeborener Herzfehler

Zusammenfassung Für angeborene Herzfehler gilt unabh?ngig von ihrer h?modynamischen Relevanz nach der Geburt, da? w?hrend der Fetalperiode Oxygenierung und Perfusion gew?hrleistet sind. Durch die obligaten Shuntverbindungen im Fetalkreislauf – Ductus arteriosus und Foramen ovale – kann eine Perfusion aller Kreislaufabschnitte stattfinden, auch wenn dies zum Teil über Umwege geschieht. Die Oxygenierung erfolgt über die Plazenta, so da? auch bei Obstruktionen im kleinen Kreislauf intrauterin kein Mangel entsteht. Zwei Vorg?nge bei der perinatalen Kreislaufumstellung gewinnen für angeborene Herzfehler Bedeutung: • die Ver?nderung der Widerstandsverh?ltnisse im gro?en und besonders im kleinen Kreislauf und damit die Etablierung einer pulmonalen Perfusion; • der Verschlu? der fetalen Shuntverbindungen, von deren Fortbestand bei einigen Herzfehlern entweder die Systemperfusion oder die pulmonale Perfusion abh?ngen kann. Für die meisten Herzfehler bedeutet nur die Ver?nderung der Widerstandsverh?ltnisse eine allm?hliche und in der Regel nicht vitale Belastung, so da? sie in der unmittelbaren Postnatalperiode keiner Therapie bedürfen. Die perinatale Kreislaufumstellung vollzieht sich in drei Phasen, deren erste und zweite die Perioden direkt postnatal und dann die ersten 10–15 Stunden umfa?t, wohingegen die dritte bis zu 6 Wochen dauern kann. Daraus ergeben sich unterschiedliche Richtlinien für das therapeutische Eingreifen: nur Herzfehler, die zur System- oder Lungenperfusion eines persistierenden Ductus arteriosus oder Foramen ovale bedürfen, ben?tigen unmittelbar postnatal einer entsprechenden Therapie: PDA-?ffnung durch Prostaglandin E₁ bzw. Erweiterung einer interatrialen Shuntverbindung durch Ballonatrioseptostomie. Im speziellen Teil wird systematisch für jeden angeborenen Herzfehler ein Therapiefahrplan vorgestellt, der – orientiert an den unmittelbaren postnatalen h?modynamischen Ver?nderungen – ein kurz-, mittel- und langfristiges Gesamtkonzept umfa?t, nach dem Herzfehler derzeit behandelt werden. Wegen der unmittelbaren postnatalen Relevanz wird speziell auf die PGE₁-Therapie zur PDA-?ffnung und die Ballonatrioseptostomie eingegangen. Vitien mit linksseitiger Obstruktion, rechtsseitiger Obstruktion sowie die Transposition der gro?en Arterien (TGA) erfordern postnatal eine PGE₁-Therapie als überbrückung bis zu einem frühen palliativen Eingriff (z. B. systemico-pulmonaler Shunt) oder korrigierenden Operation (z. B. anatomische Korrektur einer TGA). Neben Hinweisen zur Durchführung der PGE₁-Infusion wird für Kinder, die aufgrund ausgepr?gter Zyanose, ungenügender Oxygenierung oder hochgradiger Kreislaufinsuffizienz bei unterbrochener Systemperfusion vital bedroht sind, der PGE₁-Einsatz schon vor exakter Diagnosestellung empfohlen. Nach Er?rterung der Ballonatrioseptostomie, die je nach Infrastruktur auch auf der neonatologischen Intensivstation durchzuführen ist, wird abschlie?end auf die Notwendigkeit einer ausreichenden Stabilisierung und eines erneuten verantwortlichen überdenkens der Operationsindikation vor einem palliativen bzw. korrigierenden Eingriff eingegangen.