肺表面活性物质蛋白C遗传研究新进展

肺表面活性蛋白C（surfactantproteinC，SP—C）是肺表面活性物质组成成分之一，其基因仅定位于Ⅱ型肺泡上皮细胞（ATII）中。编码SP—C的突变与新生儿及儿童呼吸窘迫综合征和肺间质性疾病（ILD）密切相关。SP—C蛋白质的表达受发育和基因等的调节，随着胎龄的增加而增多，并对出生时肺表面活性物质功能起关键作用。SP—C在肺泡II型上皮细胞合成，包装成层状结构后进入肺泡表面细胞中，它的功能是稳定表面活性物质磷脂，使其沿肺泡表面分泌和依附。目前SP-B遗传缺陷在RDS的作用机制逐步明朗化，而对SP—C遗传缺陷研究较少，本文就SP—C的生物学特性、调节因子、遗传缺陷的临床表现、各种遗传缺陷的组织病理学和超微结构特征、以及遗传缺陷的免疫组织化学和发病机制做一综述，以期加深人们对SP—C的认识。