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| 苯丙酮尿症脑损害的研究进展 | |
| 作者姓名： | 杨新文 陈瑞冠 顾学范 |
| 作者单位： | 上海第二医科大学附属新华医院上海市儿科医学研究所!200092 |
| 摘 要： | 苯丙酮尿症可致智能障碍,故研究其脑损害具有重要意义。目前临床应用最直接而方便的研究方法是通过磁共振成像(MRI)检查,发现大脑白质不同程度的改变,其神经脱髓鞘病变可能与胶质细胞的可塑性机制有关。大脑氨基酸及糖代谢异常、酪氨酸水平降低使神经递质多巴胺合成减少,MRI异常区域的白质糖代谢率降低。此外,M型乙酰胆碱受体及多巴胺受体数量减少,N型Ca2+通道减少而致神经细胞Ca2+转运障碍。这些研究对改进治疗有一定的启迪 |
| 关 键 词： | 苯丙酮尿症 脑损害,慢性 |
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